邓剑平，男，副主任医师，讲师，年毕业于第四军医大学临床医学专业，获学士学位；年考入医院神经外科攻读硕士学位，年获硕一学位；同年考入医院神经外科攻读博工学位；年获博士学位；导师为高国栋教授。
不知道是什么触动了我的神经，从年开始写畸形的故事，而且觉着能够一直写下去。最开始写的时候感觉更多是技术的原因让我有想法，但是写着写着发现其实技术不是始动因素，更多是围绕着治疗自己的思想历程让我有动笔的冲动：对患者际遇的感同身受，对疾病的认识和困惑，对技术的挑战和创新，对治疗策略的选择和确定，对治疗结果的反应和接受。虽然这中间技术应用是最关键的，但是能留在自己心底的更多是人文的东西。
其实我是一个随遇而安的懒人，和脑动静脉畸形深入打交道的五年，也是自己不断调整和变化的五年，但是没有真正地写过科研类型的文章。通过幻灯和同行交流，包含很多激情的成分，思想碰撞的灵感火花常常出现，那是我更愿意地干的。文字的东西更细腻，需要细细斟酌，更能让别人（包括不从事医疗行业的普通人）看到一个医生真的不是那么容易的，有时候医生和患者共情（我想起李雪琴了），一同面对喜怒哀乐，成功和失败。我有时想，能不能将来用脱口秀的方式把畸形的故事讲出来（最近中脱口秀的毒比较深），让更多的人看到医疗本质，不仅仅是治病。
今天讲述的病例是一个很特殊的病例，罕见，从技术操作的角度不难，但是对整个病的认知，即使治疗已经完全结束，还是不能完全确定。
故事的主角是一位26岁的小伙子，陕西人，在安徽打工。突然出现头痛左侧肢体活动障碍。行头颅CT检查发现右侧顶叶脑出血，行CTA检查提示颅内动静脉畸形（AVM）。医院技术条件有限，他姐姐通过别人找到了我，医院，这时候小伙子情绪很差，左侧上肢肌力三级，下肢彻底动不了。入院后很快行DSA检查，造影结果让我一下有点凌乱。
双侧椎动脉和左侧颈内动脉造影没有发现任何异常！右侧颈内动脉造影，如我们所预料的一样，早期就发现大脑前动脉供血的畸形团，但随着畸形早显的不是常规的引流静脉，而是几支相对粗大的引流静脉，和周围脑组织发出相似的、但更细小的髓静脉一起汇聚到中心一支更加粗大的引流静脉，形成所谓“水母头（caputmedusae）”，这不是正是静脉畸形，或者称为静脉发育异常（DVA）的经典影像吗？难道这是两种血管畸形同时存在？没见过。咋办?网络求助，查文献。
放大正位局部影像晚期，蓝色方框显示典型水母头样影像，提示静脉发育异常（DVA），通常叫静脉畸形，而红色方框内显示AVM畸形团影像，血流流空不是很顺利，晚期仍然存在血液瘀滞的情况，这也许是出血的原因。
通过Pubmed检索，再向根哥（Geenmedical）求助，下了有关DVA和AVM的十多篇文献，一阵埋头苦读，终于揭开这个疾病的神秘面纱。静脉发育异常（DVA）和动静脉畸形（AVM）都是血管畸形的一种，单独患病都比较常见，但二者共患的概率非常低，属于罕见病。所有文献都是个案报导，自年第一篇文献报导以来，总共只有20多例患者，且其中有的病例诊断还存在疑问。发病率不高出血率却很高，接近70%。治疗的重点是去除畸形，一定要保留DVA，因为它还承担正常脑组织的引流，一旦损伤或者消除可能会带来灾难性的结果。
根据文献的结果，我们进一步对影像进行分析，如前几幅图所示，明确了DVA引流AVM的诊断，血肿和AVM的位置吻合，应该为AVM破裂引起的脑出血。治疗的重点就是去掉AVM，保持DVA完好。因为存在血肿，功能区脑组织受压，因而计划在复合手术平台下，切除动静脉畸形，同时清除血肿。
手术按既定方案进行。复合手术室，仰卧位，纵裂入路。通过术前造影的精准定位，很容易在纵裂内找到畸形的供血动脉，通过脑沟沿着血管找到畸形团和血肿，几乎不加重脑组织的损伤。顺利找到畸形团，同时也看到的血肿，畸形切除和血肿清除的过程是简单顺利的，对畸形团的引流静脉也进行烧灼，手术最后看到水母头的头端，但是看看俺就撤了，没动它。手术还有一个纠结的地方，顶叶皮层表面看到很多扩张的小血管，皮层整个有点颜色发红，是畸形还是扩张软膜血管？犹豫了很久动不动。造影也看到了这块染色是有异常的，畸形或者血管扩张，不能很有把握地确定。但是考虑到即使是畸形切除时也要切除脑组织，功能区，还是歇歇吧！不动，保功能是第一位的。
术后患者恢复比我预想的要好很多。头颅CT提示血肿消失，脑组织也没有出现太明显的水肿和损伤，说明正常回流没有受到影响。术后MRI清晰显示DVA完好。患者神经功能恢复状况出人意料，术后十天的时候左侧上肢活动基本正常，下肢力量稍差，自己能够一瘸一拐地溜达了。看来血肿对周围正常神经组织的压迫时症状的主要原因之一。我查房时看着他的状态很高兴，小伙子还不满意，觉着走得不是那么利落。这种不满意我喜欢，那就好好功能康复去吧！
患者的状态和治疗过程似乎一切完美。但是从文献中我们发现一个问题，就是这个疾病的诊断还是有一定难度的。文献中绝大部分病例的畸形团非常小，而且都是散在型，由于DVA周围髓静脉发育相对粗大，有时和细小的畸形难以区分。考虑畸形的特征性证据就是DVA相对早显，早于正常脑组织回流的静脉期就已经显影了。这是判断AVM存在的一个支持点。根据这个特点，回看我们这个病例，术前认为最明显的位置是AVM的Nidus，予以顺利切除，这点没有任何异议。
但是我们认为原来不是畸形可能是软膜扩张的部位，术后造影仍然让DVA早显，这么判断也是AVM，也就是术中我们犹豫是否干预的部位。所以这一个相对较大的弥散性畸形，我们切除的部分是引起出血的责任病灶，但是仍然具有残留。虽然病变的认识发生改变，但是处理原则没变。参与部分畸形如果切除，只能和脑组织一起切除，会进一步加重患者的功能障碍，因而即使术前术中明确这是畸形，也会选择二期放射治疗，或者介入栓塞，所以治疗没毛病，开刀术中不动是合适的选择。
常说一句话，患者是医生最好的老师，我们的经验和技术都是来自实践过程。任何教条的东西都不如客观的病例那么鲜活、印象深刻和富有意义。这个病例告诉我们疾病是复杂的，教科书式病例是存在的，但和这种少见甚至罕见的病例的遭遇战也是不可避免的。如何应对是我们都要思考的问题。活到老学到老，似乎很多行业的人都在说，对于医生来讲确实真真切切。做一个好医生真的很不容易，供所有医者共勉。
编辑：周峰川
