TUhjnbcbe - 2021/6/18 16:54:00
II型Abernethy畸形的血管内治疗图片Abernethy畸形也叫做先天性肝外门体分流畸形，它又可分为以下两型图片I型Abernethy畸形无肝内门静脉分支，也就是肝内门静脉缺如。II型Abernethy畸形有肝内门静脉分支或者有发育不全的肝内门静脉分支。这两种类型的区分非常重要，因为I型Abernethy畸形的治疗是肝移植，而II型Abernethy畸形的治疗是采用外科手术或者血管内手段封堵分流道。图片临床表现：由于门静脉分流，可以导致不同程度的肝性脑病，也可以导致门静脉高压的表现，如食管-胃静脉曲张、腹水、脾功能亢进等，但相对少见。由于门静脉缺血，可以导致相关的肝脏缺血性疾病，如脂肪肝、FNH、肝脏腺瘤、肝脏结节性增生、肝癌等。治疗后上述病变往往消退或好转，如果肿块性残留，需要影像学随访，无需活检，因为HCC发生率非常罕见。Abernethy畸形还可以导致肺循环改变，也就是所谓的肝肺综合症，表现为血氧饱和度下降或肺动脉高压。图片怀疑Abernethy畸形时，需要进行相应的实验室检查和影像学检查，实验室检查包括血氨浓度、INR、血小板、肌酐等，影像学检查的原则是从无创到有创，依次为超声、CT／MRI、DSA。当影像学检查显示肝内门静脉缺如时，需要进行肝活检术，目的是在病理学上证实肝内门静脉缺如，以避免不必要的肝移植。图片血管内治疗II型Abernethy畸形的治疗，总的原则是封堵分流道、重建顺肝血流。但是在治疗过程中，必须控制门静脉压力，门静脉压力控制标准：门静脉压差20mmHg,或者门静脉绝对压小于18mmHg，同时，由于Abernethy畸形可以发生肝肺综合症，因此必须常规进行肺动脉测压。栓塞方法如下：1.一次性封堵分流道2.分次封堵分流道3.先建立肝内门分流，即TIPS，同时进行Abernethy畸形的分流道封堵；然后择期手术，分次或一次性封堵TIPS预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇